Гемофілія — це рідкісне вроджене захворювання, пов’язане з Х-хромосомою, яке впливає на здатність крові згортатися. Це означає, що у людей з гемофілією кровотеча не зупиняється довше, ніж у здорових людей. У них часто розвивається внутрішня кровотеча, особливо в суглобах. Усі нюанси про захворювання за допомогою міфів і фактів розповіли у Міністерстві охорони здоров’я.
Міф: Хвороба спадкова, тому ліків пацієнтам не потрібно
Факт: Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів
Гемофілія – спадкова хвороба, пов’язана з незгортанням крові. Життя та здоров’я пацієнтів залежить від препаратів згортання крові. Ці препарати є дороговартісними, а тому пацієнтів з гемофілією забезпечує держава.
Пацієнти потребують постійного доступу до лікування, адже кровотеча може розпочатись у них у будь-який момент. Тому у деяких регіонах уже запровадили систему домашнього лікування: діти і дорослі отримують ліки заздалегідь у лікарні або такі препарати лікарня передає сімейному лікарю, який завжди ближче до пацієнта. Лікарі-гематологи зауважують, що завдяки такій практиці вдалось мінімізувати кількість звернень пацієнтів у лікарню з важкими кровотечами.
Міф: Гемофілією хворіють лише чоловіки
Факт: Різновиди хвороби можуть розвиватись як у чоловіків, так і у жінок
На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм. Останнім часом в світі існує тенденція, якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А.
Крім того, існують споріднені хвороби – хвороба Віллебранда та дефіцити факторів згортання (наприклад, дефіцит VII фактору згортання). Ці хвороби мають повністю гемофільний перебіг і ними хворіють як чоловіки, так і жінки. У жінок перебіг цих хвороб більш складний.
Міф: Хворий на гемофілію може стекти кров’ю від найменшої подряпини
Факт: Загрозу для життя пацієнтів із гемофілією становлять внутрішні кровотечі
Найбільш небезпечними є шлунково-кишкові, ниркові, забрюшинні, носові або горлові кровотечі, а також крововилив у головний мозок. Ці кровотечі можуть починатися спонтанно, а також можуть бути наслідком навіть незначної травми. Крововиливи в суглоби хоч і не загрожують життю, але супроводжуються надзвичайно сильним больовим синдромом та, як наслідок, руйнують суглоби, що призводить до інвалідизації хворого на гемофілію.
Міф: Хворий на гемофілію приречений на інвалідизацію або на смерть
Факт: При безперервному лікуванні пацієнти можуть вести звичайний спосіб життя
При постійному (профілактичному) введенні препаратів згортання крові 2-3 рази на тиждень пацієнти можуть вести звичайний спосіб життя – ходити до дитячого садочка, в школу, здобувати вищу освіту, працювати, подорожувати, одружуватися і народжувати здорових дітей. Без профілактичного лікування пацієнт приречений на інвалідізацію. Без лікування фактором згортання крові в екстрених випадках (внутрішня кровотеча, крововилив в мозок) пацієнт приречений на смерть.
Міф: Якщо в родині не було жодного випадку захворювання на гемофілію, то вже і не буде
Факт: Від хвороби не застрахований ніхто
Хоча гемофілія є спадковим захворюванням, але в кожному третьому випадку у дитини фіксується перший прояв хвороби в родині – як результат спонтанної мутації генів. Тому якщо ви помітили, що у дитини кровоточать ясна при прорізуванні зубів, довго не зупиняється кровотеча після забору крові на аналізи (декілька годин), з’являються синці при відсутності травми або великі гематоми при незначній травмі – це привід звернутися до гематолога.
Нагадаємо, раніше HUBZ публікував роз’яснення МОЗ щодо безкоштовних ліків для дітей, що застосовують у разі онкологічних та онкогематологічних, рідкісних (орфанних) захворювань.
Довідково
- 17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією.
- За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, у світі нараховується майже 400 тисяч людей, які хворіють на гемофілію.
- В Україні на цю хворобу страждають понад дві тисячі осіб.
Ілюстрація Медіком
Ми любимо тексти без помилок. Але часом вони трапляються. Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.